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    西南医院临床新技术开展之四十四:国内首例胎儿镜下气管封堵术治疗胎儿先天性隔疝
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      信息分类-->>>临床新技术 更新时间:2018-07-26
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        胎儿先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是由于胚胎发育异常引起的膈肌缺损或发育不良,导致腹腔脏器疝入胸腔中。其发病率约为1/2000-3000。疾病的严重程度取决于疝入物的内容、容积、肺发育情况以及出生后循环呼吸情况决定。左侧膈疝比右侧常见。出生后均需要手术治疗。

        产前检查:随着超声技术的进步,产前超声能在20-25周即可发现胎儿CDH,并且可以显示疝入物内容、器官位置及胸腔脏器受压情况,并能评估肺发育的程度而帮助判断胎儿预后。MRI相比超声而言具有更准确的空间分辨率。所以超声和MRI检查均是CDH非常有效的产前检查和评估手段。

         严重程度分度:CDH导致新生儿不能存活的首要病理生理基础是肺发育不良和肺动脉高压。所以膈疝的严重程度和预后明确相关。影像学技术评估的主要指标有1)肺头比(lung-to-head Circcumference ratio, LHR),即超声下测量健侧肺的面积与胎儿头围的比值,LHR <1.0,提示预后差,常需要胎儿外科干预;LHR>1.4通常提示预后良好。2)实测/预测肺头比(observed/expected LHR,o/e  LHR),o/e LHR<25%,常常提示预后不良。3)依靠MRI测得肺容积和期望肺容积比法(observed/expected total fetal lung volume,o/e tFLV)。o/e LHRo/e tFLV受胎龄影响小,目前应用比较广泛。

        胎儿镜下气管封堵术(Fetoscopic Tracheal occlusion,FETO):轻到中度的膈疝胎儿出生后积极的外科干预和管理可获得良好的预后,但对于重度膈疝的胎儿(LHR<1.0,o/e LHR<25%),出生后即时早期干预,新生儿死亡率仍然高达60%。1998年,Jan Deprest等提出对先天性膈疝实施胎儿宫内治疗的理念,并于2004年报道了首例胎儿镜气管封堵术(FETO)术后胎儿存活的病例。并且Jan Deprest 研究表明,FETO可使重度膈疝的新生儿存活率提高20-40%。

        FETO的原理:目前普遍认为,胎儿镜下气管封堵术通过堵塞气管,导致胎儿肺内液体不能流出,从而使肺内压力增高,与周围组织形成一道坝,避免腹腔脏器进一步疝入胸腔,并且使肺的体积增大,有可能使肺的功能单元增多,增加肺的有效容积,从而达到降低肺发育不良的风险,并且有研究表明,气管封堵术后可以改善出生后新生儿肺动脉高压的状况,从而提高新生儿的生存率。

        治疗方法:FETO的手术时机及手术方法目前仍然存在争议。但普遍认为28-32周是比较合理的手术时机。手术方法:麻醉母体及胎儿以后,超声引导下,胎儿镜穿刺进入羊膜腔后,胎儿镜进入胎儿口腔,避过舌头,找到会厌,暴露声门裂,进入胎儿气管,然后放置球囊堵塞胎儿气管,34周胎儿镜下取出球囊或出生时产时外科手术(EXIT)取出球囊。

    西南医院妇产科梁志清团队,从2005年就开始率先在国内开展胎儿外科治疗近300余例,治疗疾病涵盖:双胎输血综合征、后尿道瓣膜病、TRAP综合征、羊膜带综合征、胎儿肺动脉瓣狭窄等疾病,诊疗已达国内领先水平。2018716日,西南医院妇产科陈功立主治医师在科室梁志清教授的指导下创新性地开展国内首例胎儿镜下气管封堵术治疗胎儿先天性隔疝,为国内首例胎儿气管封堵术,标志着国内胎儿宫内治疗及认知观点又向前迈进了一大步。

    典型病例:

    孕妇,女性,28岁,因停经30+4周,超声发现胎儿膈疝2+2018714日收入院?;颊叨啻瓮庠撼崾咎ザ忍煨噪躔?。713日我院门诊复查超声提示:胎儿左侧膈疝,左侧胸腔内可见胃泡、脾脏、部分肠管及肝脏回声。利用Tracing方法测量LHR为:0.82, LHR o/e27%。MRI提示胎儿先天性膈疝(左侧肝上型),疝入物:部分肝左外叶及小部分肝右叶后上段、胃、脾脏、空回肠及小部分大肠。左肺残余肺组织相对容积约5%,右肺残余肺组织相对容积约30%。全肺容积TLV 9.35ml。结合超声及MRI,胎儿重度膈疝(左侧肝上型)诊断明确。胎儿染色体核型及微阵列分析报告未见异常。术前检查无禁忌症。经多学科会诊讨论后,制定详细手术方案,并与孕妇及家属充分沟通并晓以相关的风险,签署知情同意书。于2018716日在硬膜外加腰麻下行胎儿镜下气管封堵术,于719日出院,出院复查超声,LHR 1.07,o/e LHR 35%。较术前明显改善。(撰稿:郑晓菲 , 审稿:陈博)

     
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